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肝豆狀核變性的治療主要從以下幾個方面著手：
一、盡量避免進食含銅高的食物，如肝臟、巧克力、干果、堅果等，以減少銅的攝入。
二、加速銅的代謝，臨床上常用的兩種藥，如青霉胺和曲恩汀膠囊。前者是治療肝豆狀核變性的首選藥物，曲恩汀適用于對青霉胺耐藥的治療，也可加用鋅劑可以減少銅的吸收。
也有些病人經過上述治療后仍會出現(xiàn)肝衰竭或者肝硬化，可以考慮親體肝移植。如果明確存在不適癥狀并且長期未見緩解，建議及時就醫(yī)。