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主肺動(dòng)脈間隔缺損應(yīng)該指動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，是最常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病的20%左右，女性多于男性。動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒時(shí)作為胎兒正常循環(huán)的通道，出生后隨著第一聲啼哭肺組織膨脹進(jìn)行氣體交換，動(dòng)脈導(dǎo)管既因廢用而閉合，逐漸變成主肺動(dòng)脈間動(dòng)脈韌帶，大多數(shù)3歲左右既會(huì)閉合。若到一歲仍然未閉合成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可能導(dǎo)致患兒出現(xiàn)肢體青紫、易感冒、發(fā)育遲緩、肺動(dòng)脈高壓呼吸困難表現(xiàn)?？蓡为?dú)存在或合并室間隔缺損、房間隔缺損等其他先天性心臟畸形表現(xiàn)，缺損越大越易并發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓引起艾森曼格綜合征。