重癥聯(lián)合免疫缺陷是什么原因引起的
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病情描述：
重癥聯(lián)合免疫缺陷是什么原因引起的
陳樂天主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
擅長: 痛風(fēng)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、骨性關(guān)節(jié)炎、等各種風(fēng)濕免疫性疾病的診斷、治療及科研。
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聯(lián)合免疫缺陷主要是因為一些基因突變所致，為先天性遺傳疾病，有家族發(fā)病趨勢。臨床上常見的SCID有性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷病和腺苷脫氨酶缺陷癥。
一、主要病因
1、原始淋巴樣干細胞發(fā)生障礙：原始淋巴干細胞發(fā)生障礙，無法增殖補充T細胞和B細胞，導(dǎo)致淋巴細胞的缺陷，從而喪失體液免疫與細胞免疫，患上重癥聯(lián)合免疫缺陷。
2、先天性腺苷酰胺酶缺乏：該酶的缺乏使脫氧三磷酸腺苷積累增多，抑制T細胞和B細胞的發(fā)育，使淋巴細胞缺陷。
3、胸腺及類腔上囊結(jié)構(gòu)先天發(fā)育不良：胸腺是T細胞發(fā)育
一、主要病因
1、原始淋巴樣干細胞發(fā)生障礙：原始淋巴干細胞發(fā)生障礙，無法增殖補充T細胞和B細胞，導(dǎo)致淋巴細胞的缺陷，從而喪失體液免疫與細胞免疫，患上重癥聯(lián)合免疫缺陷。
2、先天性腺苷酰胺酶缺乏：該酶的缺乏使脫氧三磷酸腺苷積累增多，抑制T細胞和B細胞的發(fā)育，使淋巴細胞缺陷。
3、胸腺及類腔上囊結(jié)構(gòu)先天發(fā)育不良：胸腺是T細胞發(fā)育