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兒童皮肌炎是一種以免疫介導(dǎo)的橫紋肌、皮膚急性、慢性非化膿性的炎癥為特征的多系統(tǒng)受累性疾病。
本病早期存在著各種不同程度的血管炎的病變，后期發(fā)生鈣質(zhì)沉積，各年齡段均可以發(fā)病，發(fā)病年齡高峰在10-14歲，2歲以前發(fā)病者很少，女孩子發(fā)病較男孩子多，男女比例只為1:2。
臨床上皮肌炎起病多緩慢，癥狀的逐漸明顯而引起家長的注意，一般癥狀可有全身不適、食欲減退、體重減輕、易倦乏力、腹痛、關(guān)節(jié)痛、低熱或者是體溫正常。
約1/3的患兒呈急性起病，伴有高熱和廣泛的多系統(tǒng)損傷，個別病例全身癥狀較嚴(yán)重，病情進(jìn)展發(fā)展迅速，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月急劇惡化而死亡。