肺囊性纖維化的治療方法有哪些
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病情描述：
肺囊性纖維化的治療方法有哪些
馬靖主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
擅長: 各類呼吸系統疾病規(guī)范化診治和呼吸危重癥救治、哮喘、慢性阻塞性肺疾病、呼吸道感染、肺部真菌感染、睡眠呼吸疾病、肥胖低通氣綜合征、呼吸機治療。
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肺囊性纖維化的治療目的是預防和控制感染、促進黏液的清除、改善營養(yǎng)狀況。主要治療方式是長期加強排痰(痰液廓清治療)，感染時使用抗生素，并補充營養(yǎng)物質，晚期患者可能需要進行肺移植。
一、一般治療
清理氣道是對肺囊性纖維化患者的最基本也是最重要的治療，其常用技術為體位引流法和叩擊法，包括讓患者坐著、站著或躺著接受對胸背部的敲打或拍打，有助于黏液的排出。高滲鹽水(3%-7%氯化鈉)吸入也是促進痰液排除的好辦法，但要注意氣道痙攣風險，霧化前使用沙丁胺醇等支氣管擴張劑預防氣道痙攣。
二、藥物治療
1、阿奇霉素、紅霉素、克拉霉素：能夠干擾蛋白質的合成(不影響核酸的合成)，不僅有破壞細菌形成的生物被膜的作用，還有明確的免疫調節(jié)作用。
2、妥布霉素：妥布霉素對革蘭陰性菌特別是對銅綠假單胞菌具有高效的抑菌作用，對細菌的作用機制也是抑制蛋白質的合成。在有銅綠假單胞菌培養(yǎng)陽性(定植)或反復感染的患者，可以霧化吸入妥布霉素。
3、多粘菌素B：多粘菌素B是一種抗生素。對銅綠假單胞菌等多種陰性菌有抑制作用，對其他抗生素耐藥的菌株，該品也敏感。宜在重癥感染或耐藥菌感染時使用。
4、胰酶：常用于胰功能不全者，具有補充消化道中缺少的消化酶的作用，從而可以促進患者的消化吸收。
三、手術治療
1、鼻竇手術：有助于清理氣道中的黏液，可以幫助患者進行順暢的呼吸。鼻竇發(fā)炎、感染的患者可能需要進行鼻息肉切除。
2、腸道手術：可以解除患者梗阻或者套疊的腸道，當患者出現腸梗阻或者腸套疊時，可以進行手術干預。
3、肺移植：當患者肺部問題嚴重且使用藥物治療無效時，可以考慮肺移植手術。
四、其他治療
1、改善營養(yǎng)狀態(tài)：補充胰酶時可維持正常飲食，熱量供應可略高于正常水平。適當補充脂溶性維生素A、維生素D、維生素E、維生素K。
2、基因治療：目前國外試驗治療的方案有10多個，將人的跨膜調節(jié)因子基因(CFTR)以腺病毒(血清型2或5)為載體，經氣道注入或噴入，也有經鼻滴入，在氣道上皮內可得到轉染和表達，患者有不同程度的改善，而無重要的毒副作用，遠期療效尚待觀察。
3、康復治療：肺囊性纖維化患者的康復訓練十分重要，定期體育活動，肢體功能訓練，呼吸功能康復訓練，十分有助于改善肌肉力量、促進排痰、減少感染和改善生活質量。
一、一般治療
清理氣道是對肺囊性纖維化患者的最基本也是最重要的治療，其常用技術為體位引流法和叩擊法，包括讓患者坐著、站著或躺著接受對胸背部的敲打或拍打，有助于黏液的排出。高滲鹽水(3%-7%氯化鈉)吸入也是促進痰液排除的好辦法，但要注意氣道痙攣風險，霧化前使用沙丁胺醇等支氣管擴張劑預防氣道痙攣。
二、藥物治療
1、阿奇霉素、紅霉素、克拉霉素：能夠干擾蛋白質的合成(不影響核酸的合成)，不僅有破壞細菌形成的生物被膜的作用，還有明確的免疫調節(jié)作用。
2、妥布霉素：妥布霉素對革蘭陰性菌特別是對銅綠假單胞菌具有高效的抑菌作用，對細菌的作用機制也是抑制蛋白質的合成。在有銅綠假單胞菌培養(yǎng)陽性(定植)或反復感染的患者，可以霧化吸入妥布霉素。
3、多粘菌素B：多粘菌素B是一種抗生素。對銅綠假單胞菌等多種陰性菌有抑制作用，對其他抗生素耐藥的菌株，該品也敏感。宜在重癥感染或耐藥菌感染時使用。
4、胰酶：常用于胰功能不全者，具有補充消化道中缺少的消化酶的作用，從而可以促進患者的消化吸收。
三、手術治療
1、鼻竇手術：有助于清理氣道中的黏液，可以幫助患者進行順暢的呼吸。鼻竇發(fā)炎、感染的患者可能需要進行鼻息肉切除。
2、腸道手術：可以解除患者梗阻或者套疊的腸道，當患者出現腸梗阻或者腸套疊時，可以進行手術干預。
3、肺移植：當患者肺部問題嚴重且使用藥物治療無效時，可以考慮肺移植手術。
四、其他治療
1、改善營養(yǎng)狀態(tài)：補充胰酶時可維持正常飲食，熱量供應可略高于正常水平。適當補充脂溶性維生素A、維生素D、維生素E、維生素K。
2、基因治療：目前國外試驗治療的方案有10多個，將人的跨膜調節(jié)因子基因(CFTR)以腺病毒(血清型2或5)為載體，經氣道注入或噴入，也有經鼻滴入，在氣道上皮內可得到轉染和表達，患者有不同程度的改善，而無重要的毒副作用，遠期療效尚待觀察。
3、康復治療：肺囊性纖維化患者的康復訓練十分重要，定期體育活動，肢體功能訓練，呼吸功能康復訓練，十分有助于改善肌肉力量、促進排痰、減少感染和改善生活質量。
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