純合子家族性高膽固醇血癥的治療方法有哪些
瀏覽 - 次
病情描述：
純合子家族性高膽固醇血癥的治療方法有哪些
王翠玲主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
擅長: 小兒呼吸系統(tǒng)疾病，如小兒發(fā)燒、咳嗽、反復(fù)呼吸道感染、慢性咳嗽喘息、氣管炎、肺炎等，以及消化系統(tǒng)疾?。▍捠?、腹痛、腹瀉、便秘、胃炎、小兒腸炎等），過敏性疾?。裾睢⒈茄?、哮喘、過敏性腸炎等），以及新生兒疾?。ㄐ律鷥何桂B(yǎng)指導(dǎo)、消化不良、新生兒黃疸、尿布疹等），兒童保?。▼胗變何桂B(yǎng)指導(dǎo)、生長發(fā)育評估、性早熟、常見營養(yǎng)性疾病的診斷及治療等）。
已幫助112280人
向TA提問有用 (50)
純合子家族性高膽固醇血癥治療目標(biāo)是低密度脂蛋白膽固醇水平降低至2.5ｍmol/L以下或者較治療前降幅≥50％，治療方式主要包括生活方式改變、藥物治療和肝移植。
一、藥物治療
1、他汀類藥物：他汀類藥物是治療高膽固醇血癥的首選藥物，也是心腦血管病一級和二級預(yù)防的最重要藥物之一。其中阿托伐他汀在他汀類藥物中應(yīng)用較為廣泛，具有較好的降血脂作用，長期治療純合子家族性高膽固醇血癥是有效、安全和可耐受的，但其療效存在較大的個體差異。
2、洛美他派：洛美他派是一種微粒體三酰甘油轉(zhuǎn)移蛋白抑制劑，可以降低血漿低密度脂蛋白膽固醇水平。洛美他派可與其他降脂藥物，配合低脂飲食，一起用于治療純合子家族性高膽固醇血癥，療效肯定，主要不良反應(yīng)為胃腸道反應(yīng)和肝毒性，不良反應(yīng)相對較輕，耐受性好。
3、米泊美生鈉：是第二代反義寡核苷酸降低載脂蛋白BmRNA的反義藥物，可以降低核糖體內(nèi)載脂蛋白B的合成，導(dǎo)致極低密度脂蛋白的分泌及釋放減少。
4、依折麥布：是膽固醇吸收抑制劑，可作用于小腸細(xì)胞的刷狀緣，通過減少膽固醇的吸收、上調(diào)肝臟低密度脂蛋白受體表達(dá)，從而加速低密度脂蛋白的代謝。
二、手術(shù)治療
1、主動脈瓣置換術(shù)：適宜于嚴(yán)重左心室流出道梗阻患者。
2、肝移植：可矯正低密度脂蛋白，清除最活躍器官的分子缺陷，導(dǎo)致低密度脂蛋白膽固醇水平明顯的改善。
三、其他治療
脂蛋白血漿置換：可以將低密度脂蛋白膽固醇體外去除，雖然昂貴并耗時，但是很有效。單項治療就可將治療前低密度脂蛋白膽固醇水平相對降低55％~70％，每周一次的治療可獲得正常水平的低密度脂蛋白膽固醇。
一、藥物治療
1、他汀類藥物：他汀類藥物是治療高膽固醇血癥的首選藥物，也是心腦血管病一級和二級預(yù)防的最重要藥物之一。其中阿托伐他汀在他汀類藥物中應(yīng)用較為廣泛，具有較好的降血脂作用，長期治療純合子家族性高膽固醇血癥是有效、安全和可耐受的，但其療效存在較大的個體差異。
2、洛美他派：洛美他派是一種微粒體三酰甘油轉(zhuǎn)移蛋白抑制劑，可以降低血漿低密度脂蛋白膽固醇水平。洛美他派可與其他降脂藥物，配合低脂飲食，一起用于治療純合子家族性高膽固醇血癥，療效肯定，主要不良反應(yīng)為胃腸道反應(yīng)和肝毒性，不良反應(yīng)相對較輕，耐受性好。
3、米泊美生鈉：是第二代反義寡核苷酸降低載脂蛋白BmRNA的反義藥物，可以降低核糖體內(nèi)載脂蛋白B的合成，導(dǎo)致極低密度脂蛋白的分泌及釋放減少。
4、依折麥布：是膽固醇吸收抑制劑，可作用于小腸細(xì)胞的刷狀緣，通過減少膽固醇的吸收、上調(diào)肝臟低密度脂蛋白受體表達(dá)，從而加速低密度脂蛋白的代謝。
二、手術(shù)治療
1、主動脈瓣置換術(shù)：適宜于嚴(yán)重左心室流出道梗阻患者。
2、肝移植：可矯正低密度脂蛋白，清除最活躍器官的分子缺陷，導(dǎo)致低密度脂蛋白膽固醇水平明顯的改善。
三、其他治療
脂蛋白血漿置換：可以將低密度脂蛋白膽固醇體外去除，雖然昂貴并耗時，但是很有效。單項治療就可將治療前低密度脂蛋白膽固醇水平相對降低55％~70％，每周一次的治療可獲得正常水平的低密度脂蛋白膽固醇。
小兒內(nèi)科醫(yī)生推薦