肺囊性纖維化會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
肺囊性纖維化會有哪些癥狀表現(xiàn)
馬靖主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長: 各類呼吸系統(tǒng)疾病規(guī)范化診治和呼吸危重癥救治、哮喘、慢性阻塞性肺疾病、呼吸道感染、肺部真菌感染、睡眠呼吸疾病、肥胖低通氣綜合征、呼吸機治療。
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肺囊性纖維化可于嬰幼兒時期發(fā)病，但更多于兒童期發(fā)病，約3%在成年后做出診斷。18%的患兒在出生24小時后可出現(xiàn)不安、腹脹、拒奶及嘔吐等胃腸道梗阻癥狀，大多數(shù)患兒到1~2歲時可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難、生長發(fā)育遲緩等癥狀。部分患者出現(xiàn)消化及營養(yǎng)不良、生殖系統(tǒng)表現(xiàn)，在嬰兒期還會出現(xiàn)梗阻性黃疸，還有的患者可能會出現(xiàn)肝病相關(guān)癥狀。
一、典型癥狀
1、咳嗽：早期表現(xiàn)為間斷咳嗽，隨著病情加重咳嗽增加并持續(xù)，夜間和凌晨明顯。痰液黏稠，不易咳出。
2、呼吸困難：痰液黏稠不易咳出，造成黏液阻塞氣道，導(dǎo)致呼吸困難。
3、反復(fù)肺部感染：嚴(yán)重時由于痰液大量累積，容易發(fā)生肺部感染，支氣管炎和肺炎是好發(fā)疾病，表現(xiàn)為發(fā)燒、劇烈咳嗽、常常伴有痰液，可有胸痛、全身乏力等。
4、慢性鼻竇炎：患者可能常常出現(xiàn)非感冒導(dǎo)致的鼻塞、頭痛、鼻后滴流(鼻涕倒流入咽喉部)等。
5、胎糞性腸梗阻和梗阻性黃疸：常在出生后3周內(nèi)發(fā)生，持續(xù)20～180日，可伴有胎糞性小腸梗阻、小腸閉鎖、腸扭轉(zhuǎn)，黏稠的膽汁淤積是導(dǎo)致肝外阻塞的原因，肺囊性纖維化可伴有梗阻性黃疸，甚至形成局灶性膽汁性肝硬化，部分可死于肝衰竭和其他的合并癥，如有胎糞性回腸梗阻病史則應(yīng)考慮本病。
6、消化及營養(yǎng)不良：新生兒腸黏液分泌和黏度增加，缺乏胰酶等影響蛋白質(zhì)的消化，胰腺分泌不足則出現(xiàn)腹脹、腹部隆起、排出大量泡沫惡臭糞便等消化不良癥狀，甚至發(fā)生脂肪瀉和氮溢。維生素缺乏，特別是維生素A缺乏可發(fā)生干眼病?；颊唠m食欲旺盛，飲食量足夠，但仍營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩。膽道阻塞可出現(xiàn)黃疸，并發(fā)肝硬化時，可出現(xiàn)門靜脈高壓、脾機能亢進(jìn)。嬰兒若出汗過多，失去大量電解質(zhì)和水分，容易引起虛脫。
7、肝病相關(guān)癥狀：膽汁性肝硬化，如門脈高壓癥的上消化道出血或脾腫大，有肝功能不全的表現(xiàn)，另外，可有肝腫大及生長遲緩。
二、其他癥狀
1、生殖系統(tǒng)表現(xiàn)：肺囊性纖維化還會影響生殖系統(tǒng)。因為黏稠的分泌液常常會阻塞連接睪丸和前列腺的管道(輸精管)，因此導(dǎo)致許多男性囊性纖維化患者不育。與正常婦女相比，女性囊性纖維化患者的生殖能力也會下降。
2、發(fā)紺和指關(guān)節(jié)變形：肺囊性纖維化患者后期可有發(fā)紺和手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大，即杵狀指的表現(xiàn)。
一、典型癥狀
1、咳嗽：早期表現(xiàn)為間斷咳嗽，隨著病情加重咳嗽增加并持續(xù)，夜間和凌晨明顯。痰液黏稠，不易咳出。
2、呼吸困難：痰液黏稠不易咳出，造成黏液阻塞氣道，導(dǎo)致呼吸困難。
3、反復(fù)肺部感染：嚴(yán)重時由于痰液大量累積，容易發(fā)生肺部感染，支氣管炎和肺炎是好發(fā)疾病，表現(xiàn)為發(fā)燒、劇烈咳嗽、常常伴有痰液，可有胸痛、全身乏力等。
4、慢性鼻竇炎：患者可能常常出現(xiàn)非感冒導(dǎo)致的鼻塞、頭痛、鼻后滴流(鼻涕倒流入咽喉部)等。
5、胎糞性腸梗阻和梗阻性黃疸：常在出生后3周內(nèi)發(fā)生，持續(xù)20～180日，可伴有胎糞性小腸梗阻、小腸閉鎖、腸扭轉(zhuǎn)，黏稠的膽汁淤積是導(dǎo)致肝外阻塞的原因，肺囊性纖維化可伴有梗阻性黃疸，甚至形成局灶性膽汁性肝硬化，部分可死于肝衰竭和其他的合并癥，如有胎糞性回腸梗阻病史則應(yīng)考慮本病。
6、消化及營養(yǎng)不良：新生兒腸黏液分泌和黏度增加，缺乏胰酶等影響蛋白質(zhì)的消化，胰腺分泌不足則出現(xiàn)腹脹、腹部隆起、排出大量泡沫惡臭糞便等消化不良癥狀，甚至發(fā)生脂肪瀉和氮溢。維生素缺乏，特別是維生素A缺乏可發(fā)生干眼病?；颊唠m食欲旺盛，飲食量足夠，但仍營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩。膽道阻塞可出現(xiàn)黃疸，并發(fā)肝硬化時，可出現(xiàn)門靜脈高壓、脾機能亢進(jìn)。嬰兒若出汗過多，失去大量電解質(zhì)和水分，容易引起虛脫。
7、肝病相關(guān)癥狀：膽汁性肝硬化，如門脈高壓癥的上消化道出血或脾腫大，有肝功能不全的表現(xiàn)，另外，可有肝腫大及生長遲緩。
二、其他癥狀
1、生殖系統(tǒng)表現(xiàn)：肺囊性纖維化還會影響生殖系統(tǒng)。因為黏稠的分泌液常常會阻塞連接睪丸和前列腺的管道(輸精管)，因此導(dǎo)致許多男性囊性纖維化患者不育。與正常婦女相比，女性囊性纖維化患者的生殖能力也會下降。
2、發(fā)紺和指關(guān)節(jié)變形：肺囊性纖維化患者后期可有發(fā)紺和手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大，即杵狀指的表現(xiàn)。
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