擴張型心肌病的治療方法有哪些
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病情描述：
擴張型心肌病的治療方法有哪些
鄭春華主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
擅長: 超聲心動圖診斷小兒各種心臟疾病及先心病，掌握小兒先心病的導管介入治療手段。
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擴張型心肌病的治療原則主要是防治心律失常和心衰，預防猝死和栓塞等。患者應積極進行早期藥物干預治療，包括β受體阻滯劑、血管素張素轉換酶抑制劑，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展。
一、一般治療
患者要注意控制感染、嚴格戒酒戒煙、避免長期服用對心臟有害的藥物；積極治療高血壓、高血脂、內分泌疾??；控制體重，糾正水、電解質代謝紊亂，改善營養(yǎng)失衡等。
二、急癥治療
該病主要表現(xiàn)為心臟結構擴大，并伴有心功能減退，所以在該病急性期時，一定要及時就診，盡快解決患者心衰癥狀。
三、藥物治療
1、改善心肌代謝：家族性擴張型心肌病可應用曲美他嗪，其他如維生素C、輔酶Q10、三磷酸腺苷、輔酶A等可作為輔助治療。黃芪、生脈注射液等抗病毒和免疫治療藥物對改善左心功能有一定療效。
2、心力衰竭的治療：
（1）正性肌力藥物、利尿劑、鈣通道阻滯劑等。但由于本病對洋地黃敏感性增加，易發(fā)生洋地黃毒性反應，故需慎重應用，多采用緩給法，劑量宜小。利尿劑藥物有呋塞米、氫氯噻嗪等。
（2）近年來發(fā)現(xiàn)本病心力衰竭時用小劑量β受體阻滯劑有效，如美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛。
（3）血管擴張劑及血管緊張素轉換酶抑制劑，能改善心力衰竭時血流動力學狀態(tài)和神經內分泌的異常激活，從而保護心肌，提高患者生存率。所有無禁忌癥(指藥物過敏、低血壓、無透析保護的嚴重腎功能損害、雙側腎動脈狹窄、高血鉀等)者都應積極使用。常用藥物有福辛普利、培哚普利、氯沙坦。
3、抗心律失常治療：由于大多數(shù)抗心律失常藥物均具有負性肌力作用，可使心衰加重，故應在加強治療心衰的前提下應用抗心律失常藥物。應用胺碘酮對預防猝死有一定作用。
4、抗栓治療：對于有栓塞風險且無阿司匹林禁忌的患者可口服阿司匹林預防血栓形成。對于已有附壁血栓和發(fā)生血栓栓塞的患者應長期抗凝，如應用華法林。
四、手術治療
1、反復發(fā)生嚴重心力衰竭、內科治療無效的患者，可考慮心臟移植。
2、左心機械輔助循環(huán)是將左心的血液通過機械裝置引入主動脈，減少心室做功，以維持全身循環(huán)，適用于晚期擴張型心肌病、等待有限心臟供體及不能進行心臟移植的患者。
五、其他治療
1、起搏器同步化治療：對于藥物效果不佳、QRS波群＞120m/s、EF值≤0.35、QRS呈完全性左束支傳導阻滯或心室內傳導阻滯的擴張型心肌病患者，可考慮起搏器同步化治療。通過調整左右心室收縮順序，改善心功能，緩解癥狀。對伴頑固性持續(xù)快速室性心律失常的患者可考慮安置心臟自動轉復—除顫起搏器。
2、心臟輔助裝置：如主動脈內球囊反搏、體外膜式氧合器和心室機械輔助裝置。適用于擴張型心肌病終末期、血流動力學不穩(wěn)定、心源性休克等狀態(tài)，為心臟移植做術前準備。
3、心臟超濾治療：床邊超濾技術可以充分減輕擴張型心肌病失代償性心衰患者的容量負荷，緩解心衰的發(fā)生發(fā)展，特別是對利尿劑抵抗或頑固性充血性心衰患者療效更為顯著，可減少心衰患者的住院時間，降低患者再住院率。
4、免疫學治療：因為該病的發(fā)病機制與自身免疫反應有關，所以針對抗β1AR抗體陽性患者，選擇β受體阻滯劑；針對抗L-CaC抗體陽性患者，選擇地爾硫草。能夠改善擴張型心肌病患者心功能。
一、一般治療
患者要注意控制感染、嚴格戒酒戒煙、避免長期服用對心臟有害的藥物；積極治療高血壓、高血脂、內分泌疾??；控制體重，糾正水、電解質代謝紊亂，改善營養(yǎng)失衡等。
二、急癥治療
該病主要表現(xiàn)為心臟結構擴大，并伴有心功能減退，所以在該病急性期時，一定要及時就診，盡快解決患者心衰癥狀。
三、藥物治療
1、改善心肌代謝：家族性擴張型心肌病可應用曲美他嗪，其他如維生素C、輔酶Q10、三磷酸腺苷、輔酶A等可作為輔助治療。黃芪、生脈注射液等抗病毒和免疫治療藥物對改善左心功能有一定療效。
2、心力衰竭的治療：
（1）正性肌力藥物、利尿劑、鈣通道阻滯劑等。但由于本病對洋地黃敏感性增加，易發(fā)生洋地黃毒性反應，故需慎重應用，多采用緩給法，劑量宜小。利尿劑藥物有呋塞米、氫氯噻嗪等。
（2）近年來發(fā)現(xiàn)本病心力衰竭時用小劑量β受體阻滯劑有效，如美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛。
（3）血管擴張劑及血管緊張素轉換酶抑制劑，能改善心力衰竭時血流動力學狀態(tài)和神經內分泌的異常激活，從而保護心肌，提高患者生存率。所有無禁忌癥(指藥物過敏、低血壓、無透析保護的嚴重腎功能損害、雙側腎動脈狹窄、高血鉀等)者都應積極使用。常用藥物有福辛普利、培哚普利、氯沙坦。
3、抗心律失常治療：由于大多數(shù)抗心律失常藥物均具有負性肌力作用，可使心衰加重，故應在加強治療心衰的前提下應用抗心律失常藥物。應用胺碘酮對預防猝死有一定作用。
4、抗栓治療：對于有栓塞風險且無阿司匹林禁忌的患者可口服阿司匹林預防血栓形成。對于已有附壁血栓和發(fā)生血栓栓塞的患者應長期抗凝，如應用華法林。
四、手術治療
1、反復發(fā)生嚴重心力衰竭、內科治療無效的患者，可考慮心臟移植。
2、左心機械輔助循環(huán)是將左心的血液通過機械裝置引入主動脈，減少心室做功，以維持全身循環(huán)，適用于晚期擴張型心肌病、等待有限心臟供體及不能進行心臟移植的患者。
五、其他治療
1、起搏器同步化治療：對于藥物效果不佳、QRS波群＞120m/s、EF值≤0.35、QRS呈完全性左束支傳導阻滯或心室內傳導阻滯的擴張型心肌病患者，可考慮起搏器同步化治療。通過調整左右心室收縮順序，改善心功能，緩解癥狀。對伴頑固性持續(xù)快速室性心律失常的患者可考慮安置心臟自動轉復—除顫起搏器。
2、心臟輔助裝置：如主動脈內球囊反搏、體外膜式氧合器和心室機械輔助裝置。適用于擴張型心肌病終末期、血流動力學不穩(wěn)定、心源性休克等狀態(tài)，為心臟移植做術前準備。
3、心臟超濾治療：床邊超濾技術可以充分減輕擴張型心肌病失代償性心衰患者的容量負荷，緩解心衰的發(fā)生發(fā)展，特別是對利尿劑抵抗或頑固性充血性心衰患者療效更為顯著，可減少心衰患者的住院時間，降低患者再住院率。
4、免疫學治療：因為該病的發(fā)病機制與自身免疫反應有關，所以針對抗β1AR抗體陽性患者，選擇β受體阻滯劑；針對抗L-CaC抗體陽性患者，選擇地爾硫草。能夠改善擴張型心肌病患者心功能。
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