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先天性的成骨不全癥的治療方式，可以選擇手術(shù)治療，也可以選擇非手術(shù)治療，手術(shù)治療對于嚴重的疾病，包括全髖或者全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)、截骨術(shù)、髓內(nèi)針內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后給予石膏固定，直至骨折處愈合。
部分患者會導(dǎo)致骨不連的發(fā)生，目前采取交鎖髓內(nèi)針固定器，可以有效糾正長骨畸形，術(shù)后很少發(fā)生骨不連，對于癥狀比較輕的患者，可以口服氟化物、維生素D、降鈣素以及性激素等藥物，就可以給予很好的治療，如果并發(fā)了骨折，需要及時的給予固定。