多囊肝的類型有哪幾種
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多囊肝的類型有哪幾種
王東主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長: 原發(fā)性肝癌、膽道及胰腺腫瘤、肝移植、門靜脈高壓癥，微創(chuàng)外科技術(shù)及腫瘤綜合治療。
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根據(jù)流行病學(xué)研究將多囊肝分為常染色體顯性多囊肝（ADPLD）、常染色體顯性多囊腎?。ˋDPKD）合并多囊肝和常染色體隱性多囊腎?。ˋRPKD）合并多囊肝三類。
1、常染色體顯性多囊肝（ADPLD）：ADPLD不累及腎臟，其中80%的ADPLD患者不能確定是否存在基因突變。
2、常染色體顯性多囊腎?。ˋDPKD）合并多囊肝（PLD）：ADPKD是人類最常見的單基因腎病，發(fā)病率1:400~1:1 000。ADPKD能引起腎功能不全的癥狀，而肝囊腫是最常見的腎外表現(xiàn)。
3、常染色體隱性多囊腎?。ˋRPKD）伴多囊肝（PLD）：ARPKD相對(duì)罕見，新生兒發(fā)病率僅為1:10 000~1:40 000。ARPKD具有特征性的先天性肝纖維化、膽管擴(kuò)張和囊腫形成。
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