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    什么是家族性高膽紅素血癥

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    什么是家族性高膽紅素血癥

    侯賀斌
    侯賀斌副主任醫(yī)師滕州市中心人民醫(yī)院

    擅長: 內(nèi)科疾病的診斷與鑒別診斷,消化系疾病的臨床診斷與治療,尤其是胃腸道疾病的內(nèi)鏡下診斷與治療,膽胰疾病的診斷及內(nèi)鏡下介入治療,肝炎、肝硬化及相關(guān)并發(fā)癥的診斷及治療等。

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    又稱為先天性非溶血性黃疸結(jié)合膽紅素增高II型,為慢性家族性高結(jié)合膽紅素血癥,也是常染色體隱性遺傳。其發(fā)病機制是由于結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運和排泄障礙,肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素也可能發(fā)生障礙。由于肝細(xì)胞分泌功能缺陷和肝內(nèi)處理膽紅素的能力下降,使結(jié)合膽紅素反流入血漿。臨床上特征性表現(xiàn)為慢性輕度波動性黃疸,可因疲勞、精神緊張、感染而加重。一般不需特殊治療,預(yù)后良好。
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