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    先天性內耳畸形會有哪些癥狀表現

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    先天性內耳畸形會有哪些癥狀表現

    王旻
    王旻主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

    擅長: 對各種耳鼻喉科疾病的診治,尤其是鼻科疾病的診斷和治療,如鼻炎、鼻竇炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲、腺樣體肥大、內翻性乳頭狀瘤、鼻腔淚囊吻合等。

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    先天性內耳畸形患者的主要癥狀為出生時即無聽力,或1~2歲時開始出現聽力減退,部分患者可長期保持部分殘余聽力,部分患者還可并發(fā)全身其他部位畸形及甲狀腺腫等。
    1、聽力障礙:先天性內耳畸形大都患有較嚴重的耳聾,多數出生時即為極重度聾或重度聾,內耳或耳蝸未發(fā)育的Michel畸形,出生后聽不到任何聲響。共同腔和耳蝸發(fā)育不全者多為極重度聾。Mondimi畸形因耳蝸底周已發(fā)育,可能保留部分高頻聽力。單純性前庭水管擴大者出生時聽力即差,亦可正常,正常者直至幼年或