先天性非溶血性黃疸的類型有哪幾種
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先天性非溶血性黃疸的類型有哪幾種
王雪梅主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長: 消化系統(tǒng)常見病的診治，如脂肪肝、胃穿孔、胃出血、結(jié)腸炎、胃食管反流、幽門螺桿菌感染等。
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1、間接膽紅素增高癥：即Gilbert綜合征，是一種遺傳性非結(jié)合性膽紅素排泄障礙，而肝功能正常的綜合征。本病多發(fā)生于青壯年期的男性，臨床主要表現(xiàn)為黃疸，血清膽紅素在30~84μmol/L，呈非結(jié)合性膽紅素增高，尿內(nèi)尿膽原和糞膽原均不增加。
2、直接膽紅素增高癥Ⅰ型：即Dubin-Johnson綜合征，本病為常染色體隱性遺傳性疾病。主要臨床表現(xiàn)是慢性或間歇性黃疸，多發(fā)病于青少年，血清直接膽紅素與間接膽紅素都增高。有肝區(qū)疼痛，半數(shù)病人可觸及肝臟并有觸痛。
3、直接膽紅素增高癥Ⅱ型：即Rotor綜合征，為慢性家族性非溶血性黃疸，多見于青少年。臨床特點為輕微的慢性波動性黃疸，無其它自覺癥狀，肝脾不腫大，谷丙轉(zhuǎn)氨酶正常，堿性磷酸酶活性偏低，膽紅素尿往往陽性。
4、新生兒非溶血性家族性黃疸：即Crigler-Najjar綜合征，是一種伴有核黃疸的新生兒非溶血性家族性黃疸。黃疸于出生后出現(xiàn)，并有肝腫大。表現(xiàn)為核黃疸，腦部癥狀明顯，伴有肌肉痙攣、角弓反張和肌肉強(qiáng)直等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
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