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噬血細(xì)胞綜合征，被認(rèn)為是一種單核巨噬細(xì)胞反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病。主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷，導(dǎo)致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度的活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。噬血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少