遺傳性補體缺損相關的疾病的概念
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病情描述：
遺傳性補體缺損相關的疾病的概念
聶志揚副主任醫(yī)師北京醫(yī)院
擅長: 心律失常、冠脈疾病、高脂血癥、高血壓病、肺炎、呼吸道感染、甲狀腺疾病、糖尿病等疾病。
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補體遺傳缺陷、功能障礙或過度活化，均可參與某些疾病的病理過程。遺傳性補體缺損相關的疾病的概念如下：
幾乎所有補體成分均可能發(fā)生遺傳性缺損，其多為常染色體隱性遺傳。遺傳性補體缺陷所致疾病約占原發(fā)性免疫缺陷病的2%，以參與經(jīng)典途徑補體組分的缺陷較常見。
由于補體成分缺損，致使補體系統(tǒng)不能被激活，導致患者對病原體易感，同時由于體內(nèi)免疫復合物清除障礙而易患相關的自身免疫病。
此外，還有些特殊的補體缺陷病，如CIINH缺陷可引起遺傳性血管神經(jīng)性水腫(HAE)，DAF缺陷可引起夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿癥(PNH)。
幾乎所有補體成分均可能發(fā)生遺傳性缺損，其多為常染色體隱性遺傳。遺傳性補體缺陷所致疾病約占原發(fā)性免疫缺陷病的2%，以參與經(jīng)典途徑補體組分的缺陷較常見。
由于補體成分缺損，致使補體系統(tǒng)不能被激活，導致患者對病原體易感，同時由于體內(nèi)免疫復合物清除障礙而易患相關的自身免疫病。
此外，還有些特殊的補體缺陷病，如CIINH缺陷可引起遺傳性血管神經(jīng)性水腫(HAE)，DAF缺陷可引起夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿癥(PNH)。
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