小兒先天性卵巢發(fā)育不全的治療方法有哪些
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病情描述：
小兒先天性卵巢發(fā)育不全的治療方法有哪些
王志新主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
擅長: 治療兒童呼吸道疾病，如小兒哮喘、小兒咳嗽、小兒鼻炎、小兒肺炎、小兒支氣管炎、小兒反復(fù)呼吸道感染等，以及診治各種引起慢性咳嗽和反復(fù)呼吸道感染的相關(guān)疾病，如小兒過敏性鼻炎、小兒鼻竇炎等。
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小兒先天性卵巢發(fā)育不全患者，經(jīng)過重組人生長激素及雌孕激素的干預(yù)治療后，可改善成年期身高，能夠促進(jìn)性征的發(fā)育，進(jìn)行輔助生殖治療，可達(dá)到提高患者生活質(zhì)量的目的。該疾病經(jīng)臨床藥物治療和其他治療后，可緩解癥狀，但不能完全治愈，需要長期持續(xù)性治療。
一、一般治療
1、促生長治療：當(dāng)患兒出現(xiàn)生長障礙或身高位于正常女性兒童生長曲線的第5百分位數(shù)以下時，即可開始重組人生長激素的治療。一般在4~6歲甚至可在2歲時開始治療。
2、誘導(dǎo)性發(fā)育：利用雌激素替代治療誘導(dǎo)性發(fā)育，維持第二性征，使子宮正常發(fā)育，還可提高患者骨密度，促使其達(dá)到峰值骨量。早期診斷的患者，推薦骨齡11~12歲時開始雌激素治療。對診斷較晚，特別是青春期年齡診斷的患者，可權(quán)衡生長潛能和性發(fā)育的情況，采取個體化治療。
二、藥物治療
1、重組人生長激素：治療過程中可根據(jù)患者的生長情況及血清胰島素樣生長因子1水平進(jìn)行劑量調(diào)整。達(dá)到滿意身高或生長潛能已較小(骨齡≥14歲，年生長速率<2cm/年)，可考慮停用重組人生長激素的治療。
2、氧雄龍：該藥物屬于蛋白同化類固醇制劑，該類藥物與重組人生長激素有協(xié)同促生長作用。聯(lián)合治療適用于年齡≥10歲，或單獨應(yīng)用重組人生長激素治療不能獲得滿意成人身高者。
3、戊酸雌二醇/17β-雌二醇：開始劑量為小劑量，2~3年后逐步達(dá)到成人劑量。
4、地屈孕酮：開始雌二醇治療后或有突破性出血發(fā)生后，考慮加用孕激素建立人工周期，即模擬正常月經(jīng)周期，每月服用雌激素聯(lián)用孕激素，以產(chǎn)生撤退性出血。
三、手術(shù)治療
若患者的核型含有一個Y染色體(例如45，X/46，XY嵌合體)，其發(fā)生性腺母細(xì)胞瘤的風(fēng)險會增加為15%~20%，此類患者需進(jìn)行性腺切除。
四、心理治療
小兒先天性卵巢發(fā)育不全者更容易害羞并有社交焦慮，可能是由于患者不育、身材矮小、性征發(fā)育異?；蛐杂狈?dǎo)致，需要給予患者心理咨詢和治療。
五、其他治療
1、針對骨質(zhì)硫松的治療：為幫助患者獲得足夠的骨礦物質(zhì)自然生長，推薦青春期前，常規(guī)口服鈣劑。25羥維生素D低的患者，可給予維生素D制劑口服，維持25羥維生素D的水平正常。若已確定小兒先天性卵巢發(fā)育不全患者有骨質(zhì)疏松，特別是有骨折風(fēng)險或已經(jīng)有低沖擊骨折，可采用通常用于骨質(zhì)疏松治療的藥物。
2、針對自身免疫性疾病的治療：若出現(xiàn)甲狀腺功能低下，給予左甲狀腺素鈉補(bǔ)充治療。存在糖尿病、空腹血糖受損或糖耐量受損的患者按已有指南處理。小兒先天性卵巢發(fā)育不全患者肥胖發(fā)生率高于普通人群，建議給予積極的生活方式指導(dǎo)及干預(yù)，以控制體重；合并代謝綜合征時，按代謝綜合征診療共識診療。
3、針對心血管異常的治療：存在心血管畸形的患者必要時就診外科手術(shù)治療。
一、一般治療
1、促生長治療：當(dāng)患兒出現(xiàn)生長障礙或身高位于正常女性兒童生長曲線的第5百分位數(shù)以下時，即可開始重組人生長激素的治療。一般在4~6歲甚至可在2歲時開始治療。
2、誘導(dǎo)性發(fā)育：利用雌激素替代治療誘導(dǎo)性發(fā)育，維持第二性征，使子宮正常發(fā)育，還可提高患者骨密度，促使其達(dá)到峰值骨量。早期診斷的患者，推薦骨齡11~12歲時開始雌激素治療。對診斷較晚，特別是青春期年齡診斷的患者，可權(quán)衡生長潛能和性發(fā)育的情況，采取個體化治療。
二、藥物治療
1、重組人生長激素：治療過程中可根據(jù)患者的生長情況及血清胰島素樣生長因子1水平進(jìn)行劑量調(diào)整。達(dá)到滿意身高或生長潛能已較小(骨齡≥14歲，年生長速率<2cm/年)，可考慮停用重組人生長激素的治療。
2、氧雄龍：該藥物屬于蛋白同化類固醇制劑，該類藥物與重組人生長激素有協(xié)同促生長作用。聯(lián)合治療適用于年齡≥10歲，或單獨應(yīng)用重組人生長激素治療不能獲得滿意成人身高者。
3、戊酸雌二醇/17β-雌二醇：開始劑量為小劑量，2~3年后逐步達(dá)到成人劑量。
4、地屈孕酮：開始雌二醇治療后或有突破性出血發(fā)生后，考慮加用孕激素建立人工周期，即模擬正常月經(jīng)周期，每月服用雌激素聯(lián)用孕激素，以產(chǎn)生撤退性出血。
三、手術(shù)治療
若患者的核型含有一個Y染色體(例如45，X/46，XY嵌合體)，其發(fā)生性腺母細(xì)胞瘤的風(fēng)險會增加為15%~20%，此類患者需進(jìn)行性腺切除。
四、心理治療
小兒先天性卵巢發(fā)育不全者更容易害羞并有社交焦慮，可能是由于患者不育、身材矮小、性征發(fā)育異?；蛐杂狈?dǎo)致，需要給予患者心理咨詢和治療。
五、其他治療
1、針對骨質(zhì)硫松的治療：為幫助患者獲得足夠的骨礦物質(zhì)自然生長，推薦青春期前，常規(guī)口服鈣劑。25羥維生素D低的患者，可給予維生素D制劑口服，維持25羥維生素D的水平正常。若已確定小兒先天性卵巢發(fā)育不全患者有骨質(zhì)疏松，特別是有骨折風(fēng)險或已經(jīng)有低沖擊骨折，可采用通常用于骨質(zhì)疏松治療的藥物。
2、針對自身免疫性疾病的治療：若出現(xiàn)甲狀腺功能低下，給予左甲狀腺素鈉補(bǔ)充治療。存在糖尿病、空腹血糖受損或糖耐量受損的患者按已有指南處理。小兒先天性卵巢發(fā)育不全患者肥胖發(fā)生率高于普通人群，建議給予積極的生活方式指導(dǎo)及干預(yù)，以控制體重；合并代謝綜合征時，按代謝綜合征診療共識診療。
3、針對心血管異常的治療：存在心血管畸形的患者必要時就診外科手術(shù)治療。
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