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Ⅱ型腎小管酸中毒又稱為遠(yuǎn)端性腎小管酸中毒，最嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂是伴有低血鉀。由于遠(yuǎn)端腎小管在重吸收鈉的過程中為保持管腔內(nèi)電中性必須伴有陽離子的分泌，主要是氫離子和鉀離子。因而使遠(yuǎn)端腎小管泌氫減少、泌鉀增多，導(dǎo)致了鉀的丟失，在臨床上就出現(xiàn)了嚴(yán)重的低鉀血癥。
另外，由于泌氫能力的減低，而導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)酸中毒，需要通過補(bǔ)堿才得以改善。對于遠(yuǎn)端性腎小管酸中毒主要是采用堿替代治療，同時(shí)進(jìn)行補(bǔ)充枸櫞酸鉀，以達(dá)到改善低鉀血癥的目的。