肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t
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病情描述：
肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t
黃永芬主任醫(yī)師哈爾濱市第六醫(yī)院
擅長(zhǎng): 中西醫(yī)結(jié)合治療慢性肝炎、肝硬化、重癥肝炎、艾滋病、梅毒。
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肝豆?fàn)詈俗冃允浅Ｈ旧w隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，多發(fā)生于青少年，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的錐體外系的癥狀如進(jìn)行性震顫、肌肉僵直、構(gòu)語(yǔ)困難及肝硬化、精神癥狀、腎功能損害等。目前沒(méi)有特效治愈藥物。治療原則主要做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，早控制飲食，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。低銅飲食，每日食物中含銅量不應(yīng)大于1mg，含銅量高的食物如動(dòng)物內(nèi)臟、魚(yú)、蝦、海鮮、堅(jiān)果等禁食。藥物選擇主要是d-青霉胺、依地酸二鈉鈣等。
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