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    什么是小兒戈謝病
    2023-12-30 22:07:50收聽-
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    什么是小兒戈謝病
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    小兒戈謝病是溶酶體貯積病的最常見一種,是常染色體隱性遺傳。1882年首次報道有本病,50年后報道是由于葡萄糖苷酶在肝、脾、骨骼以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細胞內蓄積所導致的。1964年發(fā)現(xiàn)葡萄糖苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦苷脂酶缺乏,所