彌漫性軀體性血管角化瘤的治療方法有哪些
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病情描述：
彌漫性軀體性血管角化瘤的治療方法有哪些
吳建華主任醫(yī)師上海長海醫(yī)院
擅長: 各種真菌病、癬相關(guān)疾?。ㄈ缡职_、頭癬、體癬、足癬、甲癬、股癬等）及黃褐斑等色素性皮膚病的診斷和治療。
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彌漫性軀體性血管角化瘤主要是對癥治療，治療方法有藥物治療、基因治療和去除酶解物治療，常用藥物有苯妥英鈉、卡馬西平等。
一、藥物治療
1、苯妥英鈉：關(guān)節(jié)痛和周圍神經(jīng)痛可用苯妥英鈉緩解癥狀，口服吸收較慢，85%~90%由小腸吸收，吸收率個體差異大，受食物影響。血漿蛋白結(jié)合率為88%~92%，主要與白蛋白結(jié)合，在腦組織內(nèi)蛋白結(jié)合可能還高。本品副作用小，常見齒齦增生，兒童發(fā)生率高，應(yīng)加強(qiáng)口腔衛(wèi)生和按摩齒齦。可引起過敏反應(yīng)，常見皮疹伴高燒，罕見嚴(yán)重皮膚反應(yīng)，如剝脫性皮炎，多形糜爛性紅斑，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和致死性肝壞死、淋巴系統(tǒng)何杰金病等。一旦出現(xiàn)癥狀立即停藥并采取相應(yīng)措施。小兒長期服用可加速維生素D代謝造成軟骨病或骨質(zhì)異常，孕婦服用偶致畸胎，可抑制抗利尿激素和胰島素分泌使血糖升高。
2、卡馬西平：卡馬西平具有抗驚厥抗神經(jīng)痛作用，輕微的、一般性疼痛不要用本品?？诜站徛?，因人而異。生物利用度在58%~85%之間。蛋白結(jié)合率較高，約76%，開始時應(yīng)用小量，然后逐漸增加，到獲得良好療效為止，每天分3~4次飯后口服。有頭暈嗜睡、乏力、惡心、皮疹、嘔吐、偶見粒細(xì)胞減少，可逆性血小板減少，甚至引起再生障礙性貧血和中毒性肝炎等應(yīng)定期檢查血象。偶見過敏反應(yīng)，應(yīng)抗過敏治療。
3、酶替代治療：目前有兩種酶可用于α-糖苷酶A的替代治療，即Agalsidase-a和agalsidase-3。臨床研究已證實該治療可緩解疼痛，改善生活質(zhì)量，減少糖鞘脂在內(nèi)皮細(xì)胞的沉積。盡管患者可產(chǎn)生酶的抗體，但是并不影響藥物的治療效果。酶的替代治療應(yīng)盡早開始，可減少糖鞘脂沉積帶來的臟器損害，改善生活質(zhì)量。
二、手術(shù)治療
腎臟替代治療：終末期腎衰竭患者可考慮透析或腎移植。有研究顯示，F(xiàn)abry病透析患者生存率高于糖尿病組，但低于非糖尿病組。接受腎移植患者應(yīng)同時給予酶替代治療，以保護(hù)移植腎，需要注意的是應(yīng)避免親屬腎移植中出現(xiàn)雜合子供腎。
一、藥物治療
1、苯妥英鈉：關(guān)節(jié)痛和周圍神經(jīng)痛可用苯妥英鈉緩解癥狀，口服吸收較慢，85%~90%由小腸吸收，吸收率個體差異大，受食物影響。血漿蛋白結(jié)合率為88%~92%，主要與白蛋白結(jié)合，在腦組織內(nèi)蛋白結(jié)合可能還高。本品副作用小，常見齒齦增生，兒童發(fā)生率高，應(yīng)加強(qiáng)口腔衛(wèi)生和按摩齒齦。可引起過敏反應(yīng)，常見皮疹伴高燒，罕見嚴(yán)重皮膚反應(yīng)，如剝脫性皮炎，多形糜爛性紅斑，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和致死性肝壞死、淋巴系統(tǒng)何杰金病等。一旦出現(xiàn)癥狀立即停藥并采取相應(yīng)措施。小兒長期服用可加速維生素D代謝造成軟骨病或骨質(zhì)異常，孕婦服用偶致畸胎，可抑制抗利尿激素和胰島素分泌使血糖升高。
2、卡馬西平：卡馬西平具有抗驚厥抗神經(jīng)痛作用，輕微的、一般性疼痛不要用本品?？诜站徛?，因人而異。生物利用度在58%~85%之間。蛋白結(jié)合率較高，約76%，開始時應(yīng)用小量，然后逐漸增加，到獲得良好療效為止，每天分3~4次飯后口服。有頭暈嗜睡、乏力、惡心、皮疹、嘔吐、偶見粒細(xì)胞減少，可逆性血小板減少，甚至引起再生障礙性貧血和中毒性肝炎等應(yīng)定期檢查血象。偶見過敏反應(yīng)，應(yīng)抗過敏治療。
3、酶替代治療：目前有兩種酶可用于α-糖苷酶A的替代治療，即Agalsidase-a和agalsidase-3。臨床研究已證實該治療可緩解疼痛，改善生活質(zhì)量，減少糖鞘脂在內(nèi)皮細(xì)胞的沉積。盡管患者可產(chǎn)生酶的抗體，但是并不影響藥物的治療效果。酶的替代治療應(yīng)盡早開始，可減少糖鞘脂沉積帶來的臟器損害，改善生活質(zhì)量。
二、手術(shù)治療
腎臟替代治療：終末期腎衰竭患者可考慮透析或腎移植。有研究顯示，F(xiàn)abry病透析患者生存率高于糖尿病組，但低于非糖尿病組。接受腎移植患者應(yīng)同時給予酶替代治療，以保護(hù)移植腎，需要注意的是應(yīng)避免親屬腎移植中出現(xiàn)雜合子供腎。
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