肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的治療方法有哪些
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病情描述：
肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的治療方法有哪些
唐勇軍主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
擅長(zhǎng): 急性肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病、睡眠呼吸暫停綜合征、呼吸系統(tǒng)感染、哮喘等呼吸內(nèi)科常見病、疑難病癥的診療，以及呼吸系統(tǒng)疾病危重癥的救治，熟悉各類無創(chuàng)呼吸機(jī)及有創(chuàng)呼吸機(jī)的使用。
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戒煙是最重要的治療，激素對(duì)該病有一定療效，激素可能惡化病程，僅在HRCT上以小結(jié)節(jié)表現(xiàn)為主的患者不推薦應(yīng)用。目前不推薦使用細(xì)胞毒藥物。伴發(fā)氣胸可行胸膜固定術(shù)。有嚴(yán)重呼吸衰竭、肺動(dòng)脈高壓時(shí)可考慮行肺移植術(shù)，但有肺外LCH病變及復(fù)發(fā)可能?；颊咧委?個(gè)月后未見明顯改善及治療緩解后復(fù)發(fā)常提示預(yù)后不佳，可考慮用抗腫瘤藥物。
一、一般治療
戒煙：肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥絕大多數(shù)患者是煙草依賴者，戒煙是首要的治療措施。戒煙可以使部分患者癥狀趨向穩(wěn)定，甚至在一些患者，影像學(xué)及肺功能也有改善。此外，戒煙還可以阻止肺部其他情況(如慢性阻塞性肺疾病)的發(fā)生和發(fā)展。但是，戒煙對(duì)于疾病長(zhǎng)期進(jìn)展的影響、以及對(duì)于死亡率的影響，尚需更多的臨床研究。
二、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素：適用于肺內(nèi)病變以結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)改變?yōu)橹鲿r(shí)，主要選擇藥物為強(qiáng)的松。
2、化療藥物：長(zhǎng)春新堿、依托泊苷、蔬嘌呤、甲氨蝶呤等化療藥物已被用于多器官受累或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療無反應(yīng)的疾病進(jìn)展期的患者中。PLCH的臨床治療中仍可選擇全身化療，對(duì)多數(shù)患者，PLCH與腫瘤化療相比，強(qiáng)度宜弱，時(shí)間宜短，當(dāng)化療停止后病情復(fù)發(fā)時(shí)可反復(fù)化療。
3、免疫調(diào)節(jié)藥：可選擇藥物為環(huán)孢菌素、2-氯脫氧腺苷、IL-2、干擾素-α等。
三、手術(shù)治療
1、肺移植：在合并嚴(yán)重呼吸功能受損、影響生存期及生活質(zhì)量時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮肺移植。目前尚無確切的手術(shù)指征。如果肺功能快速下降、或者對(duì)戒煙及免疫抑制治療無效，且患者癥狀嚴(yán)重限制患者活動(dòng)時(shí)，可以考慮肺移植。因本病是多臟器疾病，移植后可復(fù)發(fā)。此外，移植前戒煙很重要，否則會(huì)增加復(fù)發(fā)率。
2、胸膜固定術(shù)：當(dāng)患者出現(xiàn)氣胸的時(shí)候，胸膜固定術(shù)有助于緩解患者的癥狀以及防止復(fù)發(fā)。
一、一般治療
戒煙：肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥絕大多數(shù)患者是煙草依賴者，戒煙是首要的治療措施。戒煙可以使部分患者癥狀趨向穩(wěn)定，甚至在一些患者，影像學(xué)及肺功能也有改善。此外，戒煙還可以阻止肺部其他情況(如慢性阻塞性肺疾病)的發(fā)生和發(fā)展。但是，戒煙對(duì)于疾病長(zhǎng)期進(jìn)展的影響、以及對(duì)于死亡率的影響，尚需更多的臨床研究。
二、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素：適用于肺內(nèi)病變以結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)改變?yōu)橹鲿r(shí)，主要選擇藥物為強(qiáng)的松。
2、化療藥物：長(zhǎng)春新堿、依托泊苷、蔬嘌呤、甲氨蝶呤等化療藥物已被用于多器官受累或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療無反應(yīng)的疾病進(jìn)展期的患者中。PLCH的臨床治療中仍可選擇全身化療，對(duì)多數(shù)患者，PLCH與腫瘤化療相比，強(qiáng)度宜弱，時(shí)間宜短，當(dāng)化療停止后病情復(fù)發(fā)時(shí)可反復(fù)化療。
3、免疫調(diào)節(jié)藥：可選擇藥物為環(huán)孢菌素、2-氯脫氧腺苷、IL-2、干擾素-α等。
三、手術(shù)治療
1、肺移植：在合并嚴(yán)重呼吸功能受損、影響生存期及生活質(zhì)量時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮肺移植。目前尚無確切的手術(shù)指征。如果肺功能快速下降、或者對(duì)戒煙及免疫抑制治療無效，且患者癥狀嚴(yán)重限制患者活動(dòng)時(shí)，可以考慮肺移植。因本病是多臟器疾病，移植后可復(fù)發(fā)。此外，移植前戒煙很重要，否則會(huì)增加復(fù)發(fā)率。
2、胸膜固定術(shù)：當(dāng)患者出現(xiàn)氣胸的時(shí)候，胸膜固定術(shù)有助于緩解患者的癥狀以及防止復(fù)發(fā)。
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