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    小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征的類型有哪幾種

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    病情描述:

    小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征的類型有哪幾種

    楊光
    楊光主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 兒童呼吸道感染、嘔吐腹瀉、消化不良、泌尿系感染等常見病多發(fā)病,及小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病如小兒癲癇、全面發(fā)育遲緩、遺傳代謝病、抽動(dòng)癥、多動(dòng)癥的診治。

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    小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病,主要以進(jìn)行性頭圍增大和神經(jīng)系統(tǒng)功能的快速減退為特點(diǎn)。小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征的類型根據(jù)其發(fā)病時(shí)間分為先天型、嬰兒型及少年型:
    1、先天型:多于出生時(shí)即存在肌張力低下及吞咽困難癥狀,數(shù)周內(nèi)即死亡,是最嚴(yán)重的類型;
    2、嬰兒型:常于出生后2~6個(gè)月起病,病情進(jìn)展迅速,多在4~5歲內(nèi)死亡;
    3、少年型:多在5歲左右起病,常有智力障礙等嚴(yán)重并發(fā)癥。
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