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大部分肺間質(zhì)纖維化的病人的病因是和免疫相關的，還有很多病因是不太明確的，特別是年輕人，多數(shù)的早期的間質(zhì)纖維化都是和免疫的損傷和免疫系統(tǒng)的功能異常有關系。比如紅斑狼瘡、風濕、類風濕這些發(fā)病很多都是伴發(fā)的，有些病人早期是以間質(zhì)的問題來就診，但是通過檢查發(fā)現(xiàn)可能最根本的病因是免疫因素，隨著年齡的增長到老年人的間質(zhì)纖維化可能也和慢性的肺疾病，比如慢性支氣管炎、慢阻肺等后期也會合并有一些間質(zhì)的問題，還有跟感染和炎癥也有一定的關系。