血栓性血小板減少性紫癜的治療方法有哪些
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病情描述：
血栓性血小板減少性紫癜的治療方法有哪些
韓冰主任醫(yī)師北京協(xié)和醫(yī)院
擅長: 血液學疾病的診治，尤其是是血小板減少、貧血、骨髓衰竭疾病（包括再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合征，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等）、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病、溶血性貧血、戈謝病、多發(fā)性骨髓瘤及各種血液系統(tǒng)惡性腫瘤、各種罕見血液疾病。
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血栓性血小板減少性紫癜的治療原則為消除病因和誘因，給予糖皮質激素、血漿或血漿置換、抗血小板藥物治療，還可進行脾切除以改善癥狀，獲得良好的治療效果。
一、一般治療
調整生活習慣，去除病因和誘因，積極治療原發(fā)病，注意防止中毒及感染。
二、藥物治療
1、血漿置換和輸注新鮮冰凍血漿：血漿置換為首選治療，隨著血漿置換療法廣泛應用于臨床，80％以上的患者可獲得生存。置換液應選用新鮮血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)。由于血栓性血小板減少性紫癜病情兇險，診斷明確或高度懷疑本病時，應即刻開始治療。
2、糖皮質激素：糖皮質激素治療的機制可能是抑制了ADAMTS13自身抗體的作用。病情急性發(fā)作時，推薦可與血漿置換聯(lián)用，然而糖皮質激素對嚴重的腎臟功能衰竭，大腸埃希菌0157：H7菌株感染史或疑似藥物相關的患者無效。
3、利妥昔單抗(抗CD20單抗)：抗CD20單抗一般在治療早期即可發(fā)揮作用，使用后兩周，血小板計數(shù)開始升高。疾病緩解后一年內(nèi)，利妥昔單抗可起到預防復發(fā)作用，但隨著B淋巴細胞重建，疾病開始出現(xiàn)復發(fā)。
三、手術治療
脾切除適用于血漿置換效果欠佳或者反復發(fā)作的病例，有50%左右的患者經(jīng)切脾治療，效果較好。從理論上講，脾切除后紅細胞和血小板扣留和破壞的場所消失，從而達到治療的目的。
四、其他治療
大劑量靜脈免疫球蛋白、長春新堿、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等對獲得性血栓性血小板減少性紫癜可能有效。對高度疑似和確診病例，輸注血小板應十分謹慎，僅在出現(xiàn)危及生命的嚴重出血時才考慮使用。當血栓性血小板減少性紫癜患者伴有嚴重腎功能衰竭時，可與血液透析聯(lián)合應用。
一、一般治療
調整生活習慣，去除病因和誘因，積極治療原發(fā)病，注意防止中毒及感染。
二、藥物治療
1、血漿置換和輸注新鮮冰凍血漿：血漿置換為首選治療，隨著血漿置換療法廣泛應用于臨床，80％以上的患者可獲得生存。置換液應選用新鮮血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)。由于血栓性血小板減少性紫癜病情兇險，診斷明確或高度懷疑本病時，應即刻開始治療。
2、糖皮質激素：糖皮質激素治療的機制可能是抑制了ADAMTS13自身抗體的作用。病情急性發(fā)作時，推薦可與血漿置換聯(lián)用，然而糖皮質激素對嚴重的腎臟功能衰竭，大腸埃希菌0157：H7菌株感染史或疑似藥物相關的患者無效。
3、利妥昔單抗(抗CD20單抗)：抗CD20單抗一般在治療早期即可發(fā)揮作用，使用后兩周，血小板計數(shù)開始升高。疾病緩解后一年內(nèi)，利妥昔單抗可起到預防復發(fā)作用，但隨著B淋巴細胞重建，疾病開始出現(xiàn)復發(fā)。
三、手術治療
脾切除適用于血漿置換效果欠佳或者反復發(fā)作的病例，有50%左右的患者經(jīng)切脾治療，效果較好。從理論上講，脾切除后紅細胞和血小板扣留和破壞的場所消失，從而達到治療的目的。
四、其他治療
大劑量靜脈免疫球蛋白、長春新堿、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等對獲得性血栓性血小板減少性紫癜可能有效。對高度疑似和確診病例，輸注血小板應十分謹慎，僅在出現(xiàn)危及生命的嚴重出血時才考慮使用。當血栓性血小板減少性紫癜患者伴有嚴重腎功能衰竭時，可與血液透析聯(lián)合應用。
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