先天性卵巢發(fā)育不全的治療方法有哪些
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病情描述：
先天性卵巢發(fā)育不全的治療方法有哪些
江希萍主任醫(yī)師中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院
擅長: 不孕、絕經(jīng)、月經(jīng)失調(diào)、多囊卵巢、更年期綜合征、卵巢早衰、子宮內(nèi)膜異位癥、宮頸癌、卵巢癌，以及子宮肌瘤等婦科腫瘤，保胎。
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先天性卵巢發(fā)育不全的治療目的是提高患者最終成人身高；誘導(dǎo)性發(fā)育，維持第二性征，使子宮正常發(fā)育；提高骨密度，促其達(dá)到峰值骨量；防治各種并發(fā)癥。
一、藥物治療
1、促生長治療：
（1）重組人生長激素：重組人生長激素可有效增加先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的成人身高，但身高的獲益程度取決于治療開始時的身高、遺傳身高、治療時的年齡、療程以及劑量等因素。
（2）聯(lián)合用藥：蛋白同化類固醇制劑與重組人生長激素有協(xié)同促生長作用，國外多用氧雄龍，國內(nèi)已有制劑為司坦唑醇。
2、誘導(dǎo)性發(fā)育：雌激素替代治療可誘導(dǎo)性發(fā)育，維持第二性征，使子宮正常發(fā)育，還可提高患者骨密度，促使其達(dá)到峰值骨量。雌激素替代治療開始的時間以及藥物的劑量、遞增方案、劑型均需模擬正常的青春期發(fā)育進(jìn)程，多采用口服戊酸雌二醇或17β-雌二醇。
二、手術(shù)治療
先天性卵巢發(fā)育不全本身性腺母細(xì)胞瘤的發(fā)生率較低(約1%左右)，但若患者含有Y染色體或來源于Y染色體的片段，其發(fā)生性腺惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加5%~30%。及時檢出Y染色體或來源于Y染色體的片段，預(yù)防性切除雙側(cè)性腺，可預(yù)防性腺惡性腫瘤的發(fā)生。
三、其他治療
臨床上還需要針對先天性卵巢發(fā)育不全的其他并發(fā)癥進(jìn)行治療：
1、骨質(zhì)疏松：推薦青春期前，常規(guī)口服鈣劑，25羥維生素D低的患者，可給予維生素D制劑口服，維持25羥維生素D的水平正常。
2、自身免疫性疾?。喝舫霈F(xiàn)甲狀腺功能低下，給予左甲狀腺素鈉補(bǔ)充治療。
3、心血管異常：16歲以上患者，升主動脈直徑>4cm或升主動脈的動脈大小指數(shù)(ASI)≥2.5cm/m2；16歲以下患者，特異性Z分?jǐn)?shù)≥4.0，建議外科擇期手術(shù)治療。有主動脈擴(kuò)張和(或)二葉主動脈瓣的患者，若出現(xiàn)急性主動脈夾層的癥狀，如胸、頸、肩、背、肋骨不適，特別是突然出現(xiàn)或癥狀較嚴(yán)重，應(yīng)尋求積極診治。
4、外周淋巴水腫：建議觀察、隨診，嚴(yán)重者可給予繃帶處理，利尿劑效果有限，可導(dǎo)致水、電解質(zhì)失衡，應(yīng)避免長期應(yīng)用、避免血管外科手術(shù)。
5、神經(jīng)心理問題：注意篩查神經(jīng)心理的異常，及時進(jìn)行性發(fā)育治療和積極篩查、診治聽力受損等，可促進(jìn)性心理和社會心理的適應(yīng)過程。
一、藥物治療
1、促生長治療：
（1）重組人生長激素：重組人生長激素可有效增加先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的成人身高，但身高的獲益程度取決于治療開始時的身高、遺傳身高、治療時的年齡、療程以及劑量等因素。
（2）聯(lián)合用藥：蛋白同化類固醇制劑與重組人生長激素有協(xié)同促生長作用，國外多用氧雄龍，國內(nèi)已有制劑為司坦唑醇。
2、誘導(dǎo)性發(fā)育：雌激素替代治療可誘導(dǎo)性發(fā)育，維持第二性征，使子宮正常發(fā)育，還可提高患者骨密度，促使其達(dá)到峰值骨量。雌激素替代治療開始的時間以及藥物的劑量、遞增方案、劑型均需模擬正常的青春期發(fā)育進(jìn)程，多采用口服戊酸雌二醇或17β-雌二醇。
二、手術(shù)治療
先天性卵巢發(fā)育不全本身性腺母細(xì)胞瘤的發(fā)生率較低(約1%左右)，但若患者含有Y染色體或來源于Y染色體的片段，其發(fā)生性腺惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加5%~30%。及時檢出Y染色體或來源于Y染色體的片段，預(yù)防性切除雙側(cè)性腺，可預(yù)防性腺惡性腫瘤的發(fā)生。
三、其他治療
臨床上還需要針對先天性卵巢發(fā)育不全的其他并發(fā)癥進(jìn)行治療：
1、骨質(zhì)疏松：推薦青春期前，常規(guī)口服鈣劑，25羥維生素D低的患者，可給予維生素D制劑口服，維持25羥維生素D的水平正常。
2、自身免疫性疾?。喝舫霈F(xiàn)甲狀腺功能低下，給予左甲狀腺素鈉補(bǔ)充治療。
3、心血管異常：16歲以上患者，升主動脈直徑>4cm或升主動脈的動脈大小指數(shù)(ASI)≥2.5cm/m2；16歲以下患者，特異性Z分?jǐn)?shù)≥4.0，建議外科擇期手術(shù)治療。有主動脈擴(kuò)張和(或)二葉主動脈瓣的患者，若出現(xiàn)急性主動脈夾層的癥狀，如胸、頸、肩、背、肋骨不適，特別是突然出現(xiàn)或癥狀較嚴(yán)重，應(yīng)尋求積極診治。
4、外周淋巴水腫：建議觀察、隨診，嚴(yán)重者可給予繃帶處理，利尿劑效果有限，可導(dǎo)致水、電解質(zhì)失衡，應(yīng)避免長期應(yīng)用、避免血管外科手術(shù)。
5、神經(jīng)心理問題：注意篩查神經(jīng)心理的異常，及時進(jìn)行性發(fā)育治療和積極篩查、診治聽力受損等，可促進(jìn)性心理和社會心理的適應(yīng)過程。
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