極長鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥的類型有哪幾種
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極長鏈?;o酶A脫氫酶缺乏癥的類型有哪幾種

梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
擅長: 兒童營養(yǎng)與發(fā)育咨詢工作,如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導,性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
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1、心肌病型:新生兒或嬰兒早期發(fā)病,此型發(fā)病最為兇險,患兒病死率高,表現(xiàn)為低酮癥性低血糖、心臟病變等。
2、肝型:嬰兒晚期或幼兒期起病,臨床以低酮癥性低血糖為主,可伴有肝功能異常,癥狀一般較輕。
3、肌病型:青少年或成人期起病,臨床表現(xiàn)為運動不耐受、肌痛、橫紋肌溶解等。
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