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脊索瘤是指在中樞神經(jīng)系統(tǒng)軸上，起源于胚胎脊索殘余組織的液泡或由空泡細胞所組成的腫瘤，發(fā)生部位可以發(fā)生在顱內(nèi)、骶尾區(qū)、偶爾也可發(fā)生于骶骨上方的脊柱。腦脊索瘤主要是指發(fā)生在顱內(nèi)的脊索瘤。脊索瘤組織學(xué)上具有低度惡性，但是由于難以完全切除、復(fù)發(fā)率高和能夠發(fā)生轉(zhuǎn)移，因此表現(xiàn)出較高的惡性行為。腫瘤生長緩慢，能夠局部浸潤和造成骨質(zhì)破壞，大約10%的骶尾部腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移通常發(fā)生較晚，且發(fā)生于多次切除后，最常見轉(zhuǎn)移部位為肺、肝和骨。