朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥要做什么檢查
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病情描述：
朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥要做什么檢查
紀(jì)泉主任醫(yī)師北京醫(yī)院
擅長(zhǎng): 骨折的微創(chuàng)治療、胸腰椎壓縮骨折、膝關(guān)節(jié)炎、腰椎管狹窄癥、腰椎間盤突出癥、重度骨質(zhì)疏松癥、老年髖部骨折、骨質(zhì)疏松性骨折等的微創(chuàng)治療，用微創(chuàng)手術(shù)方法為老年患者去除病痛。
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1、血液學(xué)檢查 ：萊特勒-西韋病病人常呈不同程度的貧血；白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常、減少或增多；血小板數(shù)正?；驕p少。漢-許-克病血象改變較菜特勒-西韋病少而輕。嗜酸細(xì)胞肉芽腫多無(wú)血象變化。10% ~ 15%病人骨髓可見(jiàn)組織細(xì)胞增多，偶見(jiàn)巨核細(xì)胞減少。
2、肝腎功能：部分病例有肝功能異常并提示預(yù)后不良。內(nèi)容包括谷草轉(zhuǎn)氨酶、銅藍(lán)蛋白氧化酶、堿性磷酸酶和膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血因子時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗(yàn)減低等。腎功能包括尿滲透壓，有尿崩癥者應(yīng)測(cè)尿比重和做限水試驗(yàn)。
3、骨髓檢查：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的患者大多數(shù)骨髓增生正常，少數(shù)可呈增生活躍或減低。少數(shù)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥有骨髓的侵犯，表現(xiàn)為貧血和血小板減低。
4、血?dú)夥治觯喝绯霈F(xiàn)明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。
5、肺功能檢查：肺部病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全，多提示預(yù)后不良。
6、免疫學(xué)檢查：常規(guī)免疫學(xué)檢查大致正常，T抑制細(xì)胞及T輔助細(xì)胞都可減少，可有淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化功能降低，T淋巴細(xì)胞缺乏組胺H2受體。部分患者可溶性白介素-2受體(sIL-2R)增高。
7、影像學(xué)檢查：
（1）骨骼X線檢查：全身骨骼攝片可發(fā)現(xiàn)，病變特征為溶骨性破壞。扁平骨和長(zhǎng)骨發(fā)生溶骨性骨質(zhì)破壞，扁平骨病灶為蟲(chóng)蝕樣至巨大缺損，形狀不規(guī)則，邊緣可呈鋸齒狀。顱骨巨大缺損可呈地圖樣改變。脊椎骨受壓則呈扁平椎，但椎間隙不狹窄。長(zhǎng)骨多為囊狀缺損，單發(fā)或互相融合成分房狀，骨皮質(zhì)變薄，無(wú)死骨形成，破壞明顯處可有層狀骨膜增生。上下頜骨破壞可致牙齒脫落。以上典型的骨Ⅹ線變化提示朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。
（2）肺部X線檢查：雙肺可有彌漫的網(wǎng)狀或點(diǎn)網(wǎng)狀陰影，可見(jiàn)局限或顆粒狀陰影，需與粟粒樣結(jié)核相鑒別，嚴(yán)重病例可見(jiàn)肺氣腫或蜂窩狀肺囊腫、縱隔氣腫、氣胸或皮下氣腫。
8、病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)檢查 ：可作皮疹、病灶組織、淋巴結(jié)或肝活檢。光鏡下病變切片可見(jiàn)病理性的朗格漢斯細(xì)胞，電鏡下有特殊的Birbeck顆粒。免疫組化染色主要表達(dá)CDla和S-100蛋白；α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素可呈陽(yáng)性反應(yīng)。
2、肝腎功能：部分病例有肝功能異常并提示預(yù)后不良。內(nèi)容包括谷草轉(zhuǎn)氨酶、銅藍(lán)蛋白氧化酶、堿性磷酸酶和膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血因子時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗(yàn)減低等。腎功能包括尿滲透壓，有尿崩癥者應(yīng)測(cè)尿比重和做限水試驗(yàn)。
3、骨髓檢查：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的患者大多數(shù)骨髓增生正常，少數(shù)可呈增生活躍或減低。少數(shù)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥有骨髓的侵犯，表現(xiàn)為貧血和血小板減低。
4、血?dú)夥治觯喝绯霈F(xiàn)明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。
5、肺功能檢查：肺部病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全，多提示預(yù)后不良。
6、免疫學(xué)檢查：常規(guī)免疫學(xué)檢查大致正常，T抑制細(xì)胞及T輔助細(xì)胞都可減少，可有淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化功能降低，T淋巴細(xì)胞缺乏組胺H2受體。部分患者可溶性白介素-2受體(sIL-2R)增高。
7、影像學(xué)檢查：
（1）骨骼X線檢查：全身骨骼攝片可發(fā)現(xiàn)，病變特征為溶骨性破壞。扁平骨和長(zhǎng)骨發(fā)生溶骨性骨質(zhì)破壞，扁平骨病灶為蟲(chóng)蝕樣至巨大缺損，形狀不規(guī)則，邊緣可呈鋸齒狀。顱骨巨大缺損可呈地圖樣改變。脊椎骨受壓則呈扁平椎，但椎間隙不狹窄。長(zhǎng)骨多為囊狀缺損，單發(fā)或互相融合成分房狀，骨皮質(zhì)變薄，無(wú)死骨形成，破壞明顯處可有層狀骨膜增生。上下頜骨破壞可致牙齒脫落。以上典型的骨Ⅹ線變化提示朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。
（2）肺部X線檢查：雙肺可有彌漫的網(wǎng)狀或點(diǎn)網(wǎng)狀陰影，可見(jiàn)局限或顆粒狀陰影，需與粟粒樣結(jié)核相鑒別，嚴(yán)重病例可見(jiàn)肺氣腫或蜂窩狀肺囊腫、縱隔氣腫、氣胸或皮下氣腫。
8、病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)檢查 ：可作皮疹、病灶組織、淋巴結(jié)或肝活檢。光鏡下病變切片可見(jiàn)病理性的朗格漢斯細(xì)胞，電鏡下有特殊的Birbeck顆粒。免疫組化染色主要表達(dá)CDla和S-100蛋白；α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素可呈陽(yáng)性反應(yīng)。
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