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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白是怎么回事
2023-04-06 20:39:56收聽：-
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白是怎么回事
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡(jiǎn)稱PNH，是一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病。由于紅細(xì)胞膜有缺陷，紅細(xì)胞對(duì)激活的補(bǔ)體異常敏感，臨床上表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)、間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血與血紅蛋白尿，可伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。發(fā)病年齡在20-40歲之間，男性顯著多于