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ANCA血管炎是以壞死性炎癥為特點(diǎn)的血管炎，最常受累的器官是肺臟和腎臟，如果不治療它的致死率是很高的，一年死亡率高達(dá)80%。
在免疫抑制誘導(dǎo)治療出現(xiàn)之前，它的預(yù)后是很差的，而血管炎活動(dòng)是最常見的死亡原因，當(dāng)環(huán)磷酰胺和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療改善了血管炎的預(yù)后，但是繼發(fā)感染代替血管炎活動(dòng)，成為了死亡的主要原因。
當(dāng)免疫抑制治療逐漸撤退并最終停止的時(shí)候，血管炎的復(fù)發(fā)就很常見，而且它的復(fù)發(fā)接下來就會(huì)導(dǎo)致終末期的腎病。
因此會(huì)導(dǎo)致很多患者最后以腎功能衰竭而死亡，當(dāng)病變嚴(yán)重累及肺臟的時(shí)候又會(huì)造成患者大量咳血，最后因咳血而造成失血性休克甚至死亡。