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    小兒腺苷脫氨酶缺乏癥是什么原因引起的

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    病情描述:

    小兒腺苷脫氨酶缺乏癥是什么原因引起的

    王志新
    王志新主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

    擅長: 治療兒童呼吸道疾病,如小兒哮喘、小兒咳嗽、小兒鼻炎、小兒肺炎、小兒支氣管炎、小兒反復呼吸道感染等,以及診治各種引起慢性咳嗽和反復呼吸道感染的相關(guān)疾病,如小兒過敏性鼻炎、小兒鼻竇炎等。

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    向TA提問
    小兒腺苷脫氨酶缺乏癥的病因主要是腺苷脫氨酶缺陷,導致免疫細胞(包括T細胞、B細胞)發(fā)育停滯,功能低下,進而機體出現(xiàn)免疫功能缺陷致病。
    一、主要病因
    小兒腺苷脫氨酶缺乏癥的病因為腺苷脫氨酶基因突變,導致腺苷脫氨酶活性下降或者功能障礙。由于其廣泛分布于人體各種組織,紅細胞和T淋巴細胞內(nèi)含量最豐富,所以患兒主要為T細胞缺陷,從而導致嚴重的細胞、體液免疫缺陷。
    二、