鐮刀型細(xì)胞貧血癥是什么原因引起的
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病情描述：
鐮刀型細(xì)胞貧血癥是什么原因引起的
李燕郴副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
擅長: 白血病、地中海貧血、淋巴瘤、貧血、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓移植、再生障礙性貧血等疾病的診斷和治療。
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鐮刀型細(xì)胞貧血癥的病因是基因突變，正常的血紅蛋白是由兩條α鏈和兩條β鏈構(gòu)成的四聚體，其中，每條肽鏈都以非共價(jià)鍵與一個(gè)血紅蛋白相連接。鐮刀型細(xì)胞貧血癥患者的血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)與正常人的血紅蛋白的分子結(jié)構(gòu)不同。在氧張力低的毛細(xì)血管區(qū)，血紅蛋白形成管狀凝膠結(jié)構(gòu)（如棒狀結(jié)構(gòu)），導(dǎo)致紅細(xì)胞扭曲成鐮刀狀（即鐮變）。這種僵硬的鐮狀紅細(xì)胞不能通過毛細(xì)血管，加上血紅蛋白的凝膠化使血液的黏滯度增大，阻塞毛細(xì)血管,引起局部組織器官缺血缺氧，產(chǎn)生脾腫大、胸腹疼痛(即"鐮形細(xì)胞痛性危